Гипоталамический (диэнцефальный) синдром

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими нарушениями. Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая нейроинфекция, черепно-мозговая травма, острая и хроническая интоксикация, опухоли мозга, недостаточность мозгового кровообращения, психическая травма, эндокринные нарушения и хронические заболевания внутренних органов. Характеризуется увеличением массы тела, головными болями, лабильностью настроения, артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, нарушением либидо.

Что это такое

Впервые описали синдром еще в 1925 году и с тех пор диагноз активно выставляется врачами советских (а сейчас постсоветских) стран. Однако этого заболевания не найти ни в одном серьезном современном учебнике неврологии или эндокринологии. Как же так получилось?

Гипоталамус — структура в глубине головного мозга, которая управляет выработкой всех гормонов в организме. Он связывает воедино нервную и эндокринную системы. Посредством гормонов гипоталамус регулирует температуру тела, состояние сосудов, обмен веществ, работу сердца и желудочно-кишечного тракта, и даже наше настроение и сон.

Во времена отсутствия КТ, МРТ и других методов нейровизуализации, т.е. способов «увидеть» то, что расположено глубоко в черепе, врачи пытались объяснить нарушения работы нейроэндокринной системы некой дисфункцией, нарушением обмена веществ в гипоталамусе, либо повышенной проницаемостью сосудов данной области.

Конкретики в механизмах и причинах этого заболевания нигде не указывается. Для общего обозначения этих состояний (и некоторых других, не поддающихся тогдашнему уровню диагностики) и использовали термин гипоталамический (диэнцефальный) синдром.

В настоящее время выяснилось, что в гипоталамусе может находиться опухоль, либо симптомы могут вызываться узлами в щитовидной железе, проблемами с надпочечниками и т.п. В каждом случае это отдельное заболевание, вызванное совершенно конкретной проблемой — опухолью, травмой, инфекцией.

Симптомы

Говоря о диэнцефальном синдроме имеют в виду следующие проявления:

• длительное небольшое повышение температуры тела;
• набор веса, появление стрий (растяжек) на коже;
• тревога, приступы паники;
• сердцебиения, колющие и ноющие боли в области сердца;
• повышение артериального давления;
• расстройства пищеварения;
• головная боль;
• усталость и сниженное настроение;
• при обследовании у эндокринолога обнаруживаются «ненормальные» уровни гормонов в крови.

Гипоталамический синдром пубертатного периода

Все перечисленные симптомы вместе не укладываются в картину ни одного известного заболевания подростков. Однако это повод задуматься и реально оценить ситуацию.

К примеру, на консультации у врача мальчик лет 13. Полгода назад он начал резко полнеть, появились все вышеописанные жалобы. Что мы имеем на самом деле? С началом пубертатного (подросткового) периода в кровь выбрасывается огромное количество половых гормонов, гормонов роста. Ребенок за несколько месяцев может вырасти на 3-5 сантиметров, меняется голос, характер, отношения с родителями и в школьном коллективе.

Аппетит ребенка растет, ведь организму необходимо обеспечивать энергией свой бурный рост. И если в семье нет устоявшихся привычек к здоровому питанию и образу жизни вообще, ребенок может заглушать голод фаст-фудом, есть по ночам, слишком часто перекусывать. Прибавим к этому то, что дети сейчас проводят свободное время не на улице, а согнувшись перед мониторами компьютеров. И вот результат — лишний вес, причину которого стоит искать не в глубине головного мозга, а в пищевых привычках семьи.

Далее проблемы растут как снежный ком. Ребенок переживает из-за своей «некрасивости», другие дети могут обижать его, ребенок замыкается в себе. Начинаются головные боли, сердцебиения и все те симптомы, о которых уже упоминалось.

Узнайте как проявляется вегето-сосудистая дистония. Симптомы, диагностика и лечение ВСД.

Что такое сужение сосудов головного мозга читайте на /bolezni/sosudistye-zabolevaniya-mozga/

Краниофарингиома

Эти опухоли возникают из остатков кармана Ратке и составляют 3—5% всех внутричерепных новообразований. Большинство краниофарингиом располагаются супраселлярно, примерно 15% — интраселлярно. Опухоли обычно кистозные или кистозно-солидные, часто с кальцификатами. Поверхность опухолей и кист выстлана многослойным плоским эпителием. Пятьдесят пять процентов краниофарингиом выявляются в детском возрасте, 25% — в возрасте от 20 до 40 лет и 20% — в возрасте старше 40 лет.

У детей краниофарингиома в 80% случаев приводит к гидроцефалии и проявляется признаками повышения ВЧД: головной болью, рвотой, отеком дисков зрительных нервов. Нарушения полей зрения, частичная или полная потеря зрения имеются у 60% больных. У 7—40% отмечается задержка роста, а отставание костного возраста от паспортного наблюдается еще чаще. Примерно у 20% больных задерживается половое развитие и возникает несахарный диабет.

Примерно 80% взрослых с краниофарингиомой обращаются к врачу по поводу нарушений зрения. Еще у 10% больных нарушения зрения выявляются при обследовании. Отек дисков зрительных нервов отмечается у 15% больных, головная боль — у 40%, нарушения интеллекта или изменения личности — у 26%, гипогонадизм — у 35%, несахарный диабет — у 15%, прибавка веса — у 15%, гипопитуитаризм — у 7%. Гиперпролактинемия выявляется у 30—50% больных, но уровень пролактина не превышает 100—150 мкг/л. Изредка содержимое кист просачивается в СМЖ, вызывая серозный менингит. При прорастании краниофарингиомы в турецкое седло может развиться гипофизит. Мелкие бессимптомные краниофарингиомы могут разрастаться и проявляться во время беременности.

У 90% детей и у 60% взрослых с краниофарингиомами при рентгенографии черепа выявляются супраселлярные кальцификаты, увеличение турецкого седла и признаки повышения ВЧД. Супраселлярные кальцификаты имеют вид зерен, глыбок, кривых линий или переплетающихся нитей. При КТ супраселлярные кальцификаты выявляются почти у всех взрослых больных. Обызвествляться могут не только краниофарингиомы, но и герминогенные опухоли.

Лечение краниофарингиом нередко дает неудовлетворительные результаты. Полное удаление опухоли часто приводит к тяжелым эндокринным и неврологическим нарушениям. Поэтому мы предпочитаем более консервативную тактику: биопсия — удаление части опухоли—лучевая терапия. Опыт показывает, что при диаметре опухоли менее 3 см прогноз лучше.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

• Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
• Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
• Нередки тяжелые депрессивные состояния.
• Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
• В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация гипоталамического синдрома

В эндокринологии изучению гипоталамического синдрома уделяют очень много внимания. В результате длительных исследований была разработана классификация заболевания, согласно с которой выделяется множество его форм.

По признаку этиологии выделяют несколько типов заболевания, которые были вызваны различными причинами: нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, конституционально-экзогенным ожирением, нейроэндокринной перестройкой организма в пубертатный период.

По клиническим проявлениям синдром классифицируют в зависимости от преобладающего симптома в клинической картине, которым может быть ожирение, герминативное нарушение, гиперкортицизм, нейроциркуляторное расстройство.

По течению заболевания выделяют такие его формы: прогрессирующую, стабильную, регрессивную, рецидивную. Что касается форм гипоталамического синдрома, то к ним относятся следующие:

1. Вегетативно-сосудистая форма. Самая распространенная форма заболевания, возникающая в виде кризов. Она характеризуется такими клиническими проявлениями, как нарушение сердечного ритма, тахикардия, колебания артериального давления, нарушение функций дыхания.
2. Нарушение терморегуляции. Поскольку гипоталамус играет очень важную роль в процессе регуляции температуры тела, у больных наблюдается повышение температуры тела. Кроме того, к симптомам этой формы синдрома относят приступы голода, жажду, ожирение. Нередко нарушение терморегуляции сопровождается ознобом.
3. Гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия. Для этой формы характерны боли в зоне желудка и сердца, тремор, общая слабость, расстройства дыхания, беспричинный страх, учащенное сердцебиение. Со временем появляются такие осложнения, как судороги, расстройство сознания, серии эпилептических приступов.
4. Нейротрофическая форма. У больных наблюдаются трофические расстройства: ожирение или напротив резкое похудение, отеки, головные боли. Во время обострений или после них может появляться высыпание, которое сопровождается сильным зудом.
5. Нервно-мышечная форма. Основным проявлением этой формы является физическая астения. Во время нее пациенты жалуются на окоченение и одеревенелость конечностей. Кроме того, время от времени возникают приступы, во время которых больные не могут в течение некоторого времени ходить или стоять.
6. Расстройства сна и бодрствования.
7. Псевдоневрастеническая и психопатологическая форма. Больные, у которых была обнаружена данная форма заболевания, жалуются на беспокойство, замирание сердца, беспричинный страх, чувство нехватки воздуха, сильную головную боль, озноб, звон в ушах и даже звуковые галлюцинации.

Что касается частоты диагностирования разных форм синдрома, то первое место занимает вегетативно-сосудистая форма (32%), второе — обменно-эндокринная (27%), а третье — нервно-мышечный синдром (10%).