Гемолитическая болезнь новорожденных: причины, диагностика, лечение

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

Переливание свежезамороженной плазмы новорожденным, детям. Показания к переливанию СЗП

Показания к переливанию свежезамороженной плазмы (СЗП) для детей аналогичны таковым для взрослых. СЗП переливается для восполнения клинически значимого дефицита белков плазмы, для которых не существует более высоко очищенных концентратов.

Требования к СЗП зависят от того, какой фактор заменяется; начальная доза 15 мл/кг обычно является достаточной. Переливание СЗП эффективно при дефицитах факторов свертывания II, V, X и XI.

При дефиците фактора XIII и фибриногена успешно используется криопреципитат.

Пациентам с тяжелой гемофилией А или В или с дефицитом фактора VII больше не рекомендуется делать переливание СЗП, потому что на сегодняшний день существуют более безопасные концентраты факторов VIII, IX и VII. Более того, для лечения гемофилии А и определенных видов болезни Виллебранда применяется десмопрессин.

Важным применением СЗП, хотя и редким у детей, является быстрое снятие эффектов варфарина у пациентов с активным кровотечением или с необходимостью проведения срочной хирургической операции (например, пациентам с функциональным дефицитом факторов II, VII, IX и X, который не может быть быстро купирован витамином К). Результаты скринингового теста свертываемости (определение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени) сами по себе не говорят о целости системы свертывания.

Решение о переливании СЗП принимается на основании результатов теста свертываемости с учетом клинического состояния пациента. Не рекомендуется делать переливание СЗП пациентам с хроническим заболеванием печени и пролонгированным временем свертывания, за исключением случаев кровотечения или подготовки к инвазивным процедурам.

Хотя основное значение переливания СЗП заключается в лечении кровотечений, связанных с дефицитом факторов свертывания, плазма содержит также несколько антикоагулянтных белков (антитромбин III — АТ-Ш, протеины С и S), дефицит которых ассоциируется с тромбозом. В некоторых случаях СЗП может использоваться у пациентов с такими нарушениями в качестве заместительной терапии наряду с лечением антикоагулянтами.

Однако всегда, когда это возможно, лучше пользоваться очищенными концентратами.

Другие показания к переливанию СЗП включают использование ее в качестве заместительной жидкости при обмене плазмы у пациентов с ТТП или с другими нарушениями (например, у пациентов с кровотечением и тяжелой коагулопатией).

СЗП не показана для коррекции гиповолемии или в качестве донатора иммуноглобулина, поскольку для этого существуют более безопасные альтернативы (например, растворы альбумина и ВВИГ соответственно).

Следует особо сказать о переливаниях СЗП новорожденным. Из-за возрастного дефицита свертывающих белков время свертывания удлинено, поэтому при переливании СЗП следует обязательно руководствоваться нормальными значениями, которые предполагаются при данной массе тела при рождении и возрасте младенца. Показаниями к переливанию СЗП новорожденным являются:

1) использование СЗП для разбавления концентрата эритроцитов для имитации цельной крови при массивных трансфузиях (например, при обменных трансфузиях или сердечно-сосудистых операциях); 2) кровотечения, вызванные недостатком витамина К; 3) ДВС с кровотечением;

4) кровотечения при врожденном дефиците факторов свертывания, когда недоступно более специфическое лечение.

Не рекомендуется прибегать к профилактическому переливанию СЗП для предупреждения внутрижелудочкового кровотечения у недоношенных младенцев.

СЗП не следует использовать в качестве суспендирующего агента для регулирования значений гематокрита при малых трансфузиях эритроцитов новорожденным, так как она не обладает очевидными преимуществами перед стерильными растворами, используемыми для этой цели.

Также нет необходимости в использовании СЗП для частичных обменных трансфузий при синдроме повышенной вязкости у новорожденных, потому что для этого существуют более безопасные коллоидные растворы.

При лечении кровотечений у новорожденных младенцев часто используется криопреципитат, поскольку он позволяет делать вливания в малых объемах.

Однако криопреципитат содержит только фибриноген и факторы VIII и XIII, поэтому не является эффективным средством в обычных клинических ситуациях, когда кровотечение у младенца вызвано отсутствием множественных факторов свертывания.

В предварительных исследованиях было показано, что инфузии рекомбинантного активированного фактора VII в очень малом объеме спасают жизнь при кровотечениях, обусловленных несколькими механизмами.

Читайте также:  Перехватывает дыхание в грудной клетке причины

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Риски переливания крови новорожденным, детям”

Оглавление темы “Нарушения в системе крови у детей”:

Заменное переливание крови у новорожденных

» Статьи от эксперта » Кровь

Переливание крови новорожденным

Недостаточность функции печени, вызывающая задержку в организме крохи непрямого билирубина, является основным показанием для проведения переливания крови. При этом донорской кровью может быть заменено до 80% крови новорожденного.

В зависимости от особенностей состояния малыша, ему может вводиться цельная кровь, либо только плазма или эритроцитарная масса. Процедура проводится через катетер, вставленный в пупочную вену, и по времени занимает около двух часов.

Накопление в организме токсичных продуктов распада плодового гемоглобина может привести к ситуации, опасной для жизни ребенка. Не менее рискованно, если в кровь малыша в момент родов попадают антитела, содержащиеся в крови матери (например, при резус-конфликте).

Заменное переливание крови новорожденного, проведенное в первые дни после появления на свет, как правило, решает проблему и позволяет быстро вылечить кроху.

Поэтому родители ни в коем случае не должны отказываться от процедуры из страха возникновения осложнений: нередко переливание крови является единственной возможностью спасти ребенка.

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*10 12 /л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*10 12 /л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Заменное переливание крови у новорожденных

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

2.3 Лабораторная диагностика

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике .

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты :

  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Как проводят заменное переливание

Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.

Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.

При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.

Читайте также:  РАЗРЫВ КИШЕЧНИКА – симптомы и последствия разрыва кишечника

Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.

Показания к амниоцентезу при обменном переливании крови

Амниоцентезом называется инвазивная процедура, заключающаяся в пункции амниотической оболочки с целью получения околоплодных вод для их последующего лабораторного исследования.

Показателями для проведения амниоцентеза могут стать:

  • предшествовавшая иммунизированная беременность с титром материнских антител свыше1:8 альбу­минов;
  • история гемолитической болезни новорожденных.

После первого амниоцентеза на 24-й неделе последующие проводятся каждые 2-3 недели для выяв­ления и повышения уровня билирубиновых пигментов; рост количества этих пигментов соразмерно возрасту плода, коррелирует с тяжестью болезни и является симптомом внутриутробной трансфузии.

Такое состояние требует тщательной проверки или немедленного родоразрешения.

Коэффициент Л:С также измеряется с целью определения зрелости легочной ткани.

Гемолитическая болезнь только по системе АВ0 не может привести к фетальной потере, поэтому не является прямым показанием к проведению амниоцентеза.

Бывают ли у недоношенных детей проблемы с глазами?

Распространенной сердечной проблемой у недоношенных детей является открытый артериальный проток (порок сердца). Когда ребенок находится в матке, его кровеносная система позволяет крови, богатой кислородом, течь в обход легких. После рождения соответствующие кровеносные пути закрываются, потому что функцию дыхания и обогащения кислородом берут на себя легкие.

При пороке сердца артериальный проток, который должен был закрыться, остается открытым, что плохо сказывается на циркуляции крови между сердцем и легкими (Beerman 2009, Hamrick 2010, NHLBI 2009a).

Если артериальный проток почти закрыт, то есть остается лишь небольшое отверстие, это не создает больших проблем. При большом незакрытии ребенок быстро устает, плохо ест и медленно набирает вес. От чрезмерной нагрузки сердце растягивается, появляются проблемы с дыханием, нарушается работа легких (Beerman 2009, Hamrick 2010, NHLBI 2009b, 2009c).

Иногда небольшое отверстие оставляют, чтобы оно могло закрыться само. А пока идет этот естественный процесс, ребенку могут назначить противовоспалительные препараты – например, индометацин или ибупрофен. В некоторых случаях для закрытия артериального протока требуется операция (Beerman 2009, Hamrick 2010).

На дне зрачка есть тонкая ткань, которая называется сетчатка. Она работает примерно как пленка в нецифровой камере, фиксируя изображение для мозга.

Если ребенок родился намного раньше срока, кровяные сосуды в сетчатке могут развиваться неправильно (Fleck 2008). Из-за этого возникают кровотечения и образуется рубцовая ткань, которая может вызвать нарушения зрения (RNIB 2011).

Это состояние называется ретинопатией недоношенных. Чем меньше срок, на котором родился ребенок, тем выше вероятность развития у него этого заболевания (RNIB 2011).

Точная причина возникновения ретинопатии неизвестна, хотя предполагается, что ее может вызывать контакт с концентрированным кислородом. Поэтому неонатологи тщательно контролируют количество кислорода, которое получают недоношенные дети (Fleck 2008, RNIB 2011).

Кроме того, детей, относящихся к группе риска, проверяет врач-офтальмолог (RCPCH 2008). Умеренная ретинопатия недоношенных обычно не сказывается на зрении в будущем. Но если проблемы все-таки возникают, то поврежденные ткани глаза лечат с помощью криотерапии (метод лечения холодом) или лазера (RCPCH 2008, RNIB 2011).

Лечение

При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.

При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.

При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.

Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.

По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.

После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.

При несовместимости по АВО вводится донорская кровь О (I) группы, не содержащей А- и В-антител. В случае высокого (выше 20 мг%) уровня билирубина в крови новорожденного проводится переливание одногруппной крови даже при отсутствии несовместимости крови у родителей.

Что делать для предотвращения патологии

Любое заболевание целесообразнее и легче предупредить, чем вылечить. Именно этого правила при риске развития ГБН необходимо строго придерживаться. Гораздо лучше и эффективнее предупредить развитие патологии, чем ее лечить, иногда безуспешно. Нельзя забывать про высокую младенческую смертность. В качестве мер профилактики, женщинам с отрицательным резус-фактором сразу после рождения первого резус-положительного малыша вводят антирезус-гамма-иммуноглобулин. Такой метод профилактики также проводится женщинам после абортов. Благодаря введению сыворотки, из крови матери будут выводиться антитела к эритроцитам плода, и, следовательно, прекратится выработка резус-антител.

Так же может быть использован метод десенсебилизации, который достигается путем подсадки лоскута кожи от мужа. Кроме того, необходимо исключить аборты, особенно при наступлении первой беременности, ведь в большинстве своем первые детки рождаются здоровыми.

Первые прививки

Прививки новорожденным в роддоме начинают делать уже на вторые сутки после родов. Педиатр ежедневно осматривает малыша, меряет температуру и в случае нормального самочувствия разрешает вакцинировать ребенка. Прививки новорожденным делаются бесплатно, согласно нормам прививочного календаря, который разрабатывался в Министерстве Здравоохранения.

Прививка от туберкулеза становится самой первой для малыша. Ее рекомендуют ставить на вторые сутки после рождения здоровому малышу. Если ребенок слаб, болен, недоношенный, то обязательные прививки новорожденным переносятся до нормализации его состояния.

БЦЖ ставится в левую руку выше локтя, методом подкожного введения. На месте инъекции остается небольшое пятнышко, которое может немного видоизменяться, сигнализирую о проходящих в организме процессах выработки иммунитета.

Как и у любых других прививок новорожденным, у БЦЖ имеются свои противопоказания:

  • Внутриутробное повреждение центральной нервной системы;
  • Инфекционные поражения;
  • Наличие врожденного иммунодефицита;
  • Некоторые патологии крови.

Чаще всего БЦЖ, как прививка новорожденному, не имеет последствий и осложнений. Однако в некоторых случаях все-таки наблюдается повышенная реакция детского организма. Это означает, что иммунитет малыша ослаблен, и доза вакцины оказалось для него высокой. Очень редко негативная реакция организма появляется из-за неправильно проведенной вакцинации.

Вакцинация от гепатита В

В обязательные прививки новорожденным включена так же вакцина от гепатита В. Гепатит В очень серьезное заболевание и, лучше всего, сделать профилактическую прививку малышу, чтобы избежать негативных последствий.

Первые прививки

Прививку новорожденному от гепатита В ставят в бедро, делают это на пятый день жизни малыша. Чаще всего это является днем выписки младенца. Однако существует исключение – при врожденном гепатите такую вакцинацию проводят не позже, чем через 12 часов после родов. Такое явление происходит тогда, когда зараженная мать передает гепатит младенцу, чаще всего это происходит при прохождении через родовые пути.

Прививку новорожденному малышу, который появился на свет недоношенным, не делают, пока вес ребенка не достигнет двух килограммов.

Имеются противопоказания для вакцинации:

  • Нарушение работы центральной нервной системы;
  • Инфекционные и гнойно-септические поражения организма ребенка;
  • Гемолитическая болезнь крови.

Отказ от вакцинации

Иногда родители не хотят делать прививки новорожденным. По закону, они имеют на это полное право, поскольку вакцинация проводится только с их письменного согласия. Перед тем, как принять такое решение, педиатр должен рассказать о последствиях такого решения и объяснить, для чего нужны эти прививки новорожденному и от каких болезней они его могут уберечь.

В случае если родители все-таки желают отказаться от вакцинации, они пишут заявление об этом в двух экземплярах, где подтверждают, что предупреждены о последствиях и несут ответственность за принятое решение об отказе от прививок новорожденному. Один экземпляр данного заявления остается в роддоме, а второе выдают на руки родителям.

В том случае, если мама или папа малыша все-таки захотят сделать прививки новорожденному ребенку, то они могут обратиться с соответствующим заявлением в участковую поликлинику.