Мучает отрыжка воздухом? Не оставляйте это без внимания

Внезапное, быстрое и потенциально обратное ухудшение функции печени у больных без предшествующего заболевания печени, которое приводит в течение <26 нед. от начала симптомов до развития печеночной энцефалопатии и нарушений плазменного гемостаза. Причины:

Клинические проявления [ править | править код]

  1. Во время первой стадии
    1. Снижение и извращение аппетита
    2. Слабость
    3. Тошнота
    4. Снижение трудоспособности
    5. Отвращение к пище
    6. Эмоциональные расстройства
  2. Во время второй стадии
    1. Желтуха
    2. Геморрагический диатез
    3. Асцит
    4. Немотивированная слабость
    5. Диспептические расстройства
    6. Гипопротеинемические отеки
  3. Во время третьей стадии
    1. Кахексия
    2. Глубокие нарушения обмена веществ
    3. Дистрофические изменения в других внутренних органах.
    4. Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ — замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

Этиология и патогенез печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность чаще всего возникает при вирусных гепатитах (вирус А и В), острых отравлениях (грибами, дихлорэтаном, фосфором, четыреххлористым углеродом, мышьяком), как следствие тяжелых токсикозов беременности, ожоговой болезни, применение ингаляционных анестетиков, антибиотиков или сульфаниламидных средников с гепатотоксическим действием, при массивной бактериальной инвазии, циррозах, первичных и метастатических опухолях печени.

Выраженная печеночная недостаточность проявляется комой. Печеночная кома бывает:

  • эндогенная (печеночно-клеточная, «распадного»​​),
  • экзогенная (портокавальная, «шунтовая»),
  • смешанная.

Токсическое поражение тканей печени с разрушением более 70% гепатоцитов обусловливает развитие эндогенной комы. При циррозах печени высокое давление в воротной вене противодействует току крови, она переходит в систему полой вены. Поэтому печень не способна эффективно очистить кровь — возникает экзогенная кома. В клинической практике наблюдают чаще смешанные формы печеночной недостаточности. Поражение центральной нервной системы при печеночной коме обусловлено рядом причин. Прежде всего, это аммиачная энцефалопатия (синтез мочевой кислоты из аммиака резко нарушается, и уровень его в крови возрастает в несколько раз).

Провоцирующими факторами могут быть пищевые продукты, богатые белками; желудочно-кишечные кровотечения; лекарственные средники снотворного и наркотического ряда; алкоголь; операции; инфекции; метаболический алкалоз. В тканях ЦНС накапливаются так называемые «ложные» медиаторы (октопамин), аминокислоты (метионин, фенилаланин, тирозин, триптофан) и их токсичные метаболиты. На фоне гипопротеинемии возникают интерстициальные отеки, что приводит к дыхательной и тканевой гипоксии. Нарушение синтеза различных ферментов, расстройство углеводного и жирового обменов, метаболический алкалоз с гипокалиемией усложняют поражения центральной нервной системы.

Читайте также:  В чем особенность операции по удалению грыжи пищевода?

Признаки и диагностика печеночной комы

III стадия приводит к печеночной коме (МКБ-10, К72). Больной находится в стадии возбуждения, которое заканчивается угнетением ЦНС (ступор), прогрессирующим нарушением сознания, вплоть до потери его, развиваются менингеальные явления, патологические рефлексы, двигательное беспокойство, судороги, нарушается дыхание (типа Куссмауля-Чейна-Стокса), пульс — малый, аритмичный. Также проявляется такой признак печеночной комы, как гипотермия тела.

Лицо больного осунувшееся, «горящие» глаза, конечности холодные, изо рта характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления: кожные кровоизлияния («кровяные паучки» на передней поверхности брюшной полости), кровотечения из носа, десен, варикознорасширенных вен пищевода и желудка, анорексия; октопамин угнетает действие ЦНС, вытесняя медиаторы: норадреналин и допамин из синапсов.

Биохимические изменения при печеночной коме:

  • снижен биосинтез мочевины;
  • накопление аммиака приводит к токсическому поражению ЦНС;
  • нарушается кислотно-основное состояние — метаболический некомпенсированный ацидоз;
  • в сыворотке крови накапливаются токсические метаболиты: фенол, индол, скатол, крезол, билирубин;
  • в сыворотке крови накапливаются «средние молекулы» — показатель эндогенной интоксикации;
  • в сыворотке крови накапливается биогенный амин — тирамин, который приводит к накоплению октопамина, который вытесняет медиаторы из синапсов ЦНС.

Эффективная комбинация биохимических тестов в диагностике печеночной комы представлена в таблице:

Биохимический тест

Направление изменений

Альбумины в крови

Снижение

γ-глобулины в крови

Повышение

Билирубин в крови

Повышение

Активность печеночных фермен­тов в крови

Повышение или снижение

Аммиак в крови

Повышение

Аммиак в моче

Повышение

Белок в моче

(+)

Кристаллы тирозина в моче

(+)

Кристаллы лейцина в моче

(+)

Аминоацидурия

Повышение

Холестерин в крови

Снижение

Калий в крови

Снижение

Хлориды в крови

Снижение

Кальций в крови

Снижение

Основные признаки болезни

Симптоматика патологии на начальных стадиях часто отсутствует. Синдром в таких случаях выявляют случайно во время исследования крови на биохимические маркеры. В анализах обнаруживают увеличение концентрации индикаторных ферментов.

Клинические признаки появляются при повреждении значительной части органа.

  • Признаки печеночной недостаточности возникают при разрушении значительного числа гепатоцитов – геморрагические высыпания, гепатомегалия, дискомфорт и болезненность в правом подреберье, похудание, покраснение ладоней и языка, диспепсия с преобладанием тошноты, отрыжки и горечи во рту.
  • Холестатический синдром развивается при закупорке желчных протоков – гиперпигментация, зуд, пожелтение кожи и склер, изменение цвета испражнений.
  • Воспалительный синдром проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, лимфаденитом.
  • Портальная гипертензия возникает при нарушении проходимости крови по воротной вене — отеки, вздутие живота, спленомегалия, гематомы, внутренние кровотечения.
Читайте также:  Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, проблемы со сном, потерю аппетита, раздражительность. Признаки общей астенизации обычно сопровождаются болевым синдромом, возникающим после приема пищи и в моменты движения. В тяжелых случаях нарушается рост волос, образуются отеки, развивается геморрагический диатез с появлением беспричинных кровоизлияний и кровотечений. Возможно появление симптомов эндокринопатий — отсутствие полового влечения, нарушение менструального цикла, импотенция, бесплодие.

Симптоматика цитолитического синдрома неспецифична. Подобные проявления возникают у больных с вирусным воспалением печени и желчного пузыря. Специалисты для постановки диагноза всегда проводят морфологические и цитологические исследования.

Ранняя диагностика и правильное лечение делают прогноз патологии благоприятным. В противном случае возникают необратимые изменения, и развиваются опасные для жизни последствия.

Осложнения цитолиза печени:

  1. Варикозное расширение вен пищевода и кровотечения из них,
  2. Холангит и холецистит,
  3. Воспаление легочной и почечной ткани, брюшины,
  4. Септические состояния.

Инфекционное поражение ЦНС приводит к развитию энцефалопатии. Больные становятся вялыми, апатичными и заторможенными. У них нарушается психоэмоциональное состояние, угасают рефлексы, отекает мозговая и легочная ткань, возникает гипоксия, наступает кома.

Диагностика

В первую очередь, если это позволяет сделать состояние пациента, проводят сбор личного анамнеза, в ходе которого врач должен установить, были ли случаи чрезмерного употребления алкоголя в последнее время, есть ли в личном анамнезе гепатиты, прием наркотических средств и так далее. Обязательно проводится физикальный осмотр с пальпацией брюшной полости. В ходе этого этапа осмотра может быть установлено увеличение селезенки, изменение размеров печени.

Лабораторная часть диагностики включает в себя:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ кала;
  • анализ крови на вирусные гепатиты;
  • печеночные пробы;
  • тест на наличие наркотических средств в организме;
  • если есть подозрение на онкологический процесс – тест на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика включает в себя:

Диагностика
  • УЗИ брюшной полости;
  • радиоизотопное исследование;
  • МРТ, МСКТ брюшной полости;
  • ЭЭГ;
  • биопсия печени;
  • гепатосцинтиграфия.

Гепатосцинтиграфия

Исходя из результатов анализов больного, врач назначает лечение. Госпитализация обязательна.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Печеночная недостаточность симптомы

В случае нарушенных функций центральной нервной системы у больных с печёночной недостаточностью будут проявляться симптомы энцефалопатии. Самыми редкими проявлениями является мания и двигательные беспокойства. Для заболевания характерен тремор (латеральные движения пальцев возникают при резком сгибательно-разгибательном движении в лучезапястном и пястно-фаланговом суставе). Симметричными будут неврологические расстройства. У больных, находящихся в коме, будут проявляться симптомы поражения ствола в головном мозге за несколько дней или часов до летального исхода.

У больных с печеночной недостаточностью можно выявить усиленную желтуху и невриты. Возможно, повышение температуры тела и периферический асцит и отеки. Появится печеночный специфический запах изо рта, который обуславливается формированием диметилсульфида и триметиламина. Возможно, проявление эндокринных расстройств («феномен белых ногтей», телеангиэктазия, атрофия матки и молочных желёз, облысение, гинекомастия, бесплодие, текстикулярная атрофия, снижение либидо).

Компенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленной желтухой, повышенной температурой, геморрагией, адинамией, нарушениями сна, настроения и поведения.

Выраженная декомпенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленными симптомами предыдущей стадии (потливость, сонливость, «хлопающий тремор», невнятная и замедленная речь, обморочные состояния, головокружения, дезориентация, возможна агрессия, неадекватное поведение и печеночный запах изо рта).

Терминальная стадия печеночной недостаточности проявляется нарушенным контактом при сохранении адекватной реакции на боль, спутанным сознанием, криками, беспокойством, возбуждением, трудным пробуждением, ступором.

Печёночная кома сопровождается потерей сознания, вначале возникает спонтанность движений и реакция на боль, которые далее полностью исчезнут. Наблюдается косоглазие расходящееся, зрачковая реакция отсутствует, наблюдается замедление ритма ЭЭГ, ригидность и судороги. По мере углубления комы амплитуда будет уменьшаться. Печеночная энцефалопатия проявляется клинически обратимыми расстройствами когнитивных функции, сознания, дискоординацией движений, тремором, монотонной речью, сонливостью.

0 стадия печеночной энцефалопатии проявляется минимальной симптоматикой: отсутствует тремор, минимальное нарушение координации движений, когнитивных функций, концентрации внимания, нарушений памяти.

1 стадия печеночной энцефалопатии сопровождается расстройством сна и нарушением его ритма, нарушением счёта сложения, снижением внимания, замедленной способностью к выполнению заданий (интеллектуальных), раздражительностью и эйфорией.

Во 2 стадии печеночной энцефалопатии можно наблюдать небольшую дезориентацию в пространстве и времени, нарушение счета вычитания, атаксию, головокружение, астериксис, невнятную речь, неадекватное поведение, апатию и летаргию.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.