Синдром Эйзенменгера — симптомы, диагснотика и лечение

Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).

Лечение синдрома Эйзенменгера

1. Общие рекомендации:

1) ежегодно — вакцинация против гриппа: каждые 5 лет — против пневмококковой инфекции;

2) следует обращать внимание на симптомы кровотечения

3) интенсивное лечение воспалительных процессов;

4) следует избегать обезвоживания, чрезмерной физической нагрузки, пребывания на значительных высотах над уровнем моря; запрет курения табака;

5) при возникновении каких-либо проблем со здоровьем — консультация кардиолога.

1. 65%, после исключения недостатка железа и обезвоживания → кровопускание 250-500 мл крови в течение 30-45 мин и трансфузия такого же объема 0,9% NaCl. «> 2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht

3. Лечение кровохарканья: обычно не требуется, в ситуациях угрозы для жизни (разрыв аортального-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или хирургическое вмешательство.

4. Лечение легочной гипертензии

50%. «>5. Пересадка легких или легких и сердца: у пациентов с тяжелой гипоксемией или сердечной недостаточностью, без противопоказаний к операции, если риск смерти в течение года> 50%.

6. Лечение гиперурикемии.

7. В случаях дефицита железа: суплементации п / о.

Наши статьи по теме:

  1. Врожденные пороки сердца у детей. Лечение ребенка при пороках сердца
  2. Синдром хронической усталости: симптомы
  3. Синдром Рейно
  4. Болезнь (синдром) Марфана
  5. Желудочковая тахикардия при кардиомиопатии
Читайте также:  Гипергидроз что это такое и как избавиться от потливости

Симптомы комплекса Шона

Синдром Шона не имеет патогномоничных признаков. Его клиническая симптоматика обусловлена числом и тяжестью аномалий строения сердца. Патология зачастую проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребенка. При неполном синдроме Шона типично отсроченное начало симптоматики в возрасте 1-2 лет, а иногда — в школьном возрасте.

Для детей периода новорожденности характерна бледность кожных покровов, вялость, отсутствие эмоционального крика. Ребенок плохо сосет грудь, вследствие чего возникает дефицит веса на 10-15% и более. При кормлении возможен цианоз носогубного треугольника. Обычно родители отмечают учащенное и шумное дыхание, которое сопровождается втяжением межреберных промежутков и надключичных ямок.

На фоне повышенной физической активности или психоэмоционального напряжения ребенка развиваются одышечно-цианотические приступы. Симптомы появляются внезапно: ребенок становится очень беспокойным, плачет или стонет. Во время приступа типичны цианоз кожи всего тела, усиление одышки. Старшие дети могут принимать вынужденную позу — лежа на боку или сидя на корточках.

Причины

Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:

  • Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
  • Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
  • Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков ().
  • Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
  • Генетическая предрасположенность родителей.
  • , вызвавшие заболевания беременной.

Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим — с выраженной синюшностью кожи.

При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:

Причины
  • формируется веноартериальный шунт;
  • происходит смешивание крови;
  • в кровь попадает мало кислорода;
  • уплотняются стенки сосудов.

Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:

  • Увеличение яремных вен.
  • Упадок сил.
  • Деформация межпозвоночных дисков.
  • Защемление межпозвоночных дисков.
  • Обмороки.
  • Выпячивание грудной клетки.
  • Резкие боли в брюшной полости.
  • Речь становится замедленной.
  • Увеличивается густота крови.
  • Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.
Читайте также:  Первая помощь при черепно мозговой травме

При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.

Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:

  • синюшному цвету кожных покровов;
  • частом дыхании;
  • одышке;
  • выделениям кровяной слизи из легких.

В тяжелых случаях также возникает:

Причины
  • бактериальный эндокардит;
  • появляется легочное кровотечение;
  • тромбоэиболия;

Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

Читайте также:  Выбираем лучший прибор для измерения давления

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.