Тетрада Фалло: симптомы, осложнения и методы лечения


Тетрада Фалло представляет собой особый порок сердца. Прежде всего этот порок врожденный. Сложность его в том, что он сочетает в себе четыре аномалии, которые сошлись вместе. Еще в начале 20-го века этот диагноз считался приговором.
Французскому врачу А.Фалло в 1888 году после ряда вскрытий удалось сформулировать что такое синюшная болезнь. Опора на результаты вскрытия показала, что на тот момент диагностировать эту патологию сердца возможно было только после смерти.

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

Понятие и описание недуга
  • сужение просвета легочного ствола;
  • дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
  • сильное смещение аорты в правую сторону;
  • чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Тетрада Фалло: лечение

Родителям необходимо понимать после диагностирования у ребенка тетрады Фалло, что это такой порок сердца, который поддается хирургической коррекции, и не затягивать с операцией. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении на первом году жизни.

В отличие от многих других врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, при которой развиваются четыре серьезных отклонения, мало поддается консервативной симптоматической терапии.

Некоторым утешением может быть тот факт, что смертность при хирургической коррекции этой аномалии снизилась с 50% в 1950-х годах до менее 2% в современных кардиохирургических клиниках.

Хирургическая тактика включает:

  • паллиативные процедуры (системно-легочные шунты);
  • первичную радикальную коррекцию.

Паллиативные методы

Паллиативные методы назначают в случае резкого уменьшения легочного кровотока. Пациентам делают анастомозы по методу Блелока – Тауссига (современная модификация операции использует протез GORE-TEX).

Классический вариант паллиативного лечения при тетраде Фалло — операция анастомозирования между подключичной и ветвью легочной артерии. Летальность при этой операции не превышает 1%.

Радикальная коррекция

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и расширения выходного тракта правого желудочка методом иссечения инфундибулярной ткани и закрытия разреза аутоперикардом.

Метод имеет ряд преимуществ перед паллиативной тактикой. У пациентов снижаются риски инфаркта миокарда, цереброваскулярных осложнений, нестабильности миокарда, вероятность ранних и поздних осложнений анастомозирования; не нарушается систолическая и диастолическая функция правого желудочка. Однако летальность при такой операции выше, чем в случае анастомозирования, составляя 2–5% для неосложненной патологии.

Читайте также:  Как снять боль при ожоге в домашних условиях

При тетраде Фалло прогноз после операции относительно благоприятный. Однако тетрада Фалло — это проблемная для позднего послеоперационного периода патология, требующая дополнительной коррекции гемодинамических нарушений. Такие нарушения относительно легко переносятся в детском и юношеском возрасте.

Но после 30 лет проявляются аритмии, снижается переносимость физических нагрузок, прогрессирует сердечная недостаточность. Поэтому прооперированным пациентам (как детям, так и взрослым) необходимо находиться под наблюдением в специализированных центрах (не реже 1 раз в год).

Это позволяет своевременно выявить типичные осложнения позднего послеоперационного периода: стенозы и недостаточность и легочной артерии; остаточную обструкцию; дилатацию и нарушения функции правого желудочка; остаточные дефекты перегородок, аортальные нарушения. Тщательное выявление аритмий, нарушений проводимости значительно снижают риски сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Тетрада фалло у детей

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.
Тетрада фалло у детей

Важно! Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе. Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Читайте также:  ШОК ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ — это… Что такое ШОК ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ?

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Кт и мрт диагностика тетрады фалло

  • Порок сердца тетрада Фалло у детей составляет 7-10% всех врожденных пороков сердца
  • Предрасположенность лиц мужского пола
  • Наиболее часто встречаемый цианотический 2 порок сердца
  • Порок сердца тетрада Фалло у детей часто возникает при синдроме Дауна, синдроме Нунан с и других хромосомных аномалиях.

Типичные признаки ВПС тетрада Фалло у новорожденных: 

  • Стеноз клапана легочного ствола
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Декстрапозиция аорты
  • Гипертрофия правых  отделов сердца
  • Наличие праволевого шунта
  • Инфундибулярная обструкция путей оттока из правого желудочка (значительно увеличивается  с возрастом) приводит к снижению выброса крови из правого желудочка в легочные артерии с праволевым шунтом через дефект межжелудочковой перегородки
  • Пентада Фалло: в дополнение к типичным признакам — дефект межжелудочковой перегородки
  • Снижение перфузии легких может быть частично компенсировано открытым артериальным протоком или крупными аортопульмональными коллатеральными артериями
  • Сопутствующие аномалии: аномалии коронарных артерий (10% случаев)
  • Бикуспидальный клапан легочной артерии (49% случаев)
  • Стеноз левой легочной артерии (40% случаев).

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

  • Конфигурация сердца у новорожденного обычно в пределах нормы
  • В боковой проекции классический вид сердца в форме «сапога» (верхушка сердца приподнята и закруглена)
  • Отсутствие легочного сегмента
  • Снижение васкуляризации легких с увеличением прозрачности легких
  • Изображение сосудистой системы легких позже усиливается в связи с развитием крупных аортопульмональных коллатеральных сосудов
  • В 25% случаев при ВПС тетрада Фалло у новорожденных правая дуга аорты с правой нисходящей аортой
  • Шунт Блелока-Тауссиг может быть распознан на снимке в прямой проекции по его острому боковому изогнутому краю в верхнем средостении.

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

  • Надежные возможности в диагностике этого нарушения
  • Визуализация пороков сердца
  • Демонстрация кровотока через шунт.

Что покажут снимки МРТ сердца при врожденных аномалиях

  •    ЭКГ-триггерные аксиальные Т1 -взвешенные изображения в импульсном SЕ-режиме: дооперационная анатомия легочных артерий; послеоперационная проходимость шунта Блелока-Тауссиг.
  •    Режимы SЕ, кино-МРТ или SSFРР с малым углом отклонения: функция правого желудочка.
  •    Фазоконтрастная МР-ангиография: функция правого желудочка, регургитация.
  •    Трехмерная МР-ангиография с контрастным усилением: анатомия; крупные аортопульмональные коллатеральные артерии; коронарные артерии.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Анатомия коронарных артерий
  • Баллонная ангиопластика стеноза клапана легочного ствола
  • Визуализация крупных аортопульмональных артерий. 

Клинические проявления

Кт и мрт диагностика тетрады фалло

Типичные симптомы ВПС тетрады Фалло у новорожденных:

  • Систолический сердечный шум сразу после родов  
  • Новорожденный первоначально может не иметь цианоза  
  • Цианоз развивается после первого года жизни и позднее
  • Может возникать отставание в развитии и нарушение толерантности к физическим нагрузкам
  • Полицитемия
  • Пальцы в виде «барабанных палочек»
  • Сердечные аритмии
  • Эпизодические приступы потери сознания и обездвиживания
  • Гипоксические приступы с вынужденным положением на корточках.

Тактика лечения тетрады Фалло 

  • Профилактика эндокардита  
  • Паллиативный шунт Блелока-Тауссиг: анастомоз «конец в бок» подключичной артерии и легочной артерии
  • Паллиативный модифицированный шунт Блелока-Тауссиг: установка трансплантата сосуда – операция тетрада Фалло
  • Паллиативный центральный аортопульмональный анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией
  • Хирургическое восстановление – операция тетрада Фалло: коррекция обструкции путей оттока из правого желудоч ка и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
Читайте также:  Анализы при раке кишечника и методы диагностики

Течение и прогноз 

  • 10% пациентов с тетрадой Фалло без оперативного вмешательства доживают до 20 лет
  • После ранней хирургической коррекции (после опреации тетрада Фалло) прогноз благоприятный
  • Долговременные результаты зависят от степени дисфункции правого желудочка.

Осложнения 

  • Гипоксические эпизоды (частая причина смерти)
  • Парадоксальная эмболия (в головной мозг)
  • Бактериальный эндокардит
  • Правожелудочковаясердечная недостаточность с развитием тотальной сердечной недостаточности.

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой Фалло

  • Атрезия легочной артерии  с дефектом межжелудочковой перегородки и крупными аортопульмональными коллатеральными сосудами
  • — дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.
  •  Атрезия трикуспидального клапана с дефектом межжелудочковой перегородки       
  • — дифференциальная диагностика при проведении эхокардиографии.

Советы и ошибки

Обычно окончательный диагноз может быть установлен при использовании методов визуализации.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

Прогноз дальнейшей жизни

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Прогноз дальнейшей жизни

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Прогноз дальнейшей жизни

Смотрите также: Что такое гипертрофия левого предсердия и почему она возникает? Что такое недостаточность аортального клапана? Что такое митральная регургитация?

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.